Der Ekstrophie-Epispadie-Komplex ist eine schwerwiegende angeborene Anomalie mit vielen Variationen. Es ist der Zustand, der unmittelbar nach der Geburt beobachtet werden kann, bei dem die Blase und verwandte Strukturen durch eine Öffnung in der Bauchdecke herausragen, anstatt in den Körper hinein. Sie variiert je nachdem, welche Strukturen das Problem darstellen. Die schwerste ist die Kloakexstrophie, an der Harnröhre, Blase und Darm beteiligt sind. Bei der klassischen Blasenexstrophie bezieht sich die Anomalie auf die Bauchdecke, die Blase, die Genitalien und die Harnröhre. Am mildesten ist die Epispadie (Entwicklungsstörung der äußeren Geschlechtsorgane), bei der es sich um eine Öffnung in den Harnwegen handelt.
Die wahre Ursache der Blasenekstrophie ist noch nicht geklärt. Ein entscheidender Risikofaktor oder das Vorhandensein von Erregern, die diesen Zustand verursachen, konnte nicht bestimmt werden. Die Inzidenz dieses Problems bei Kindern von Patienten mit Exstrophie-Epispadie-Komplex beträgt 1 von 70. Die Beobachtung von Ekstrophie bei Zwillingen wird als Beweis für eine genetische Wirkung akzeptiert.
Da die Rate des gleichzeitigen Auftretens bei eineiigen Zwillingen jedoch unter 100 % liegt, gibt er an, dass Umweltfaktoren zu den Risikofaktoren gehören. Die klassische Blasenekstrophie tritt bei etwa 4 von 100.000 Lebendgeburten auf. 1 von 117.000 Fällen von männlicher Epispadie,
Der Fall der weiblichen Epispadie wird bei 1 von 484.000 gesehen. Kloakenekstrophie ist eine Krankheit, die alle 200.000 bis 400.000 Geburten auftritt.
Klassische Fälle von Blasenekstrophie oder Epispadie führen selten zum Tod. Die Überlebensraten nach chirurgischer Behandlung sind sehr hoch. Während jedoch die Harnverhaltungsrate bei einer einzeitigen Behandlung 75-90 % beträgt, kann diese Rate bei einer mehrzeitigen chirurgischen Behandlung unter 25 % liegen. Es kann mehr als ein Verfahren erforderlich sein, um die Harnretentionsfunktion dieser Patienten zu verbessern. Viele Patienten haben möglicherweise das Bedürfnis, eine saubere intermittierende Katheterisierung durchzuführen. Nach erfolgreichen chirurgischen Eingriffen bei Männern kann die Fortpflanzungsfunktion bis ins Erwachsenenleben fortbestehen. Allerdings kann der Einsatz von Techniken der assistierten Reproduktion erforderlich sein. Frauen mit Exstrophie können auch einen normalen Schwangerschaftsprozess erleben. Patientinnen sollten jedoch ihren Arzt über die Behandlung einer Ekztrophie informieren und die Entbindung sollte per Kaiserschnitt erfolgen, um Beckenbodentraumata zu vermeiden.
Eine Blasenekstrophie kann auch durch pränatale Sonographie nachgewiesen werden. Die Blase sollte bei der Geburt durch spezielle Materialien geschützt werden. Bei jedem Wickeln des Kindes sollte die Blase sorgfältig mit einer speziellen Lösung gespült werden. Und das Schutzmaterial muss wieder ausgetauscht werden. Eine allgemeine Untersuchung sollte durchgeführt werden, um andere angeborene Anomalien zu beobachten. Es kann unentdeckte weibliche Epispadie geben. Dieser Zustand kann sich auch in Form einer Harninkontinenz im Kindesalter äußern.
Zielt auf die Behandlung der klassischen Blasenexstrophie ab;
1) Die Blase muss so verschlossen werden, dass die Nierenfunktion geschützt und die Urinretention gewährleistet ist.
2) Schaffung eines funktionellen und kosmetisch akzeptablen Geschlechtsorgans.
Die operative Behandlung der klassischen Blasenekstrophie kann mit zwei unterschiedlichen Methoden erfolgen. Die erste Methode besteht aus mehreren chirurgischen Eingriffen, die sich über mehrere Jahre erstrecken. Bei der ersten Operation wird die Blase geschlossen, damit sie den Urin halten kann. Dieses Verfahren kann jedoch durchgeführt werden, wenn die Blase groß genug ist. Die Blase wird im Becken platziert und die Bauchdecke verschlossen. Dann sind eine Reihe von Operationen erforderlich, um die Harnwege und Genitalien zu rekonstruieren. Diese Operationen werden normalerweise durchgeführt, bevor das Kind 2 Jahre alt ist. Die Rekonstruktion des Blasenhalses wird etwa im Alter von 5 Jahren durchgeführt. Auf diese Weise erhält das Kind die Möglichkeit, den Urin zu kontrollieren.
Die zweite Methode ist die Umstrukturierung der Blase, der Harnwege und der Genitalien in der frühen Zeit nach der Geburt des Kindes.
alles auf einmal erledigt. Nach diesen Operationen sind die Nierenfunktionen normalerweise wiederhergestellt. In einigen Fällen können jedoch langfristig Nierensteinprobleme auftreten. Niereninfektionen und Harninkontinenz unterschiedlichen Grades können ebenfalls auftreten. Das Exstrophie-Epispadie-Syndrom ist eine komplexe Anomalie. Während die Behandlung mit dem chirurgischen Eingriff durchgeführt wird, beginnt ein lebenslanger Nachsorgeprozess.
Patienten und ihre Angehörigen sollten ausführlich über alle Krankheitsstadien, den Behandlungsablauf sowie mögliche Komplikationen und Erfolgsraten nach der Behandlung aufgeklärt werden. Bevor der Patient operiert wird, ist es wichtig, dass die Angehörigen des Patienten über die zu rekonstruierenden Harnwege, die Risiken und den Nutzen der Operation informiert sind. Es ist jedoch auch notwendig, dass die Angehörigen der Patienten wissen und akzeptieren, dass sie die Verantwortung für die tägliche Pflege des Patienten übernehmen sollen.
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