Ekstrofi-epispadias kompleksi pek çok çeşidi olan ciddi bir doğumsal anormalliktir. Doğumdan hemen sonra gözlenebilen, mesane ve ilgili yapıların vücudun içi yerine, karın duvarındaki bir açıklıktan dışarı çıkmış olması durumudur. Problemi oluşturan yapıların hangileri olduğuna bağlı olarak çeşitlilik gösterir. En şiddetli olanı üretra, mesane ve bağırsakların dahil olduğu kloakal ekstrofidir. Klasik mesane ekstrofisinde anormallik karın duvarı, mesane, cinsel organ ve idrar kanalı ile alakalıdır. En hafifi ise idrar kanalında bir açıklık olan epispadiastır (dış genital organ gelişim bozukluğu).
Mesane ekstrofisinin gerçek sebebi henüz aydınlatılamamıştır. Belirleyici bir risk faktörü ya da bu duruma sebep olacak ajanların varlığı saptanamamıştır. Ekstrofi-epispadias kompleksli hastaların çocuklarında da bu problemin görülme sıklığı 70’de 1’dir. İkizlerde de ekstrofi gözlenmesi, genetik etkinin bir kanıtı olarak kabul edilmektedir.
Ancak tek yumurta ikizlerinde birlikte görülme oranı % 100’den az olduğundan risk faktörleri arasında çevresel etkenlerin de olduğunu belirtir. Klasik mesane ekstrofisi 100.000 canlı doğumdan yaklaşık 4’ünde oluşur. Erkek epispadias vakası 117.000’de 1,
kız epispadias vakası ise 484.000’de 1 görülür. Kloakal ekstrofi ise 200.000-400.000 doğumda bir görülen bir hastalıktır.
Klasik mesane ekstrofisi veya epispadias vakaları nadiren ölüme yol açar. Cerrahi tedaviden sonra hayatta kalma oranları çok yüksektir. Ancak tek basamaklı tedavide idrar tutabilme oranı % 75-90’lardayken, birkaç basamaklı cerrahi tedavide bu oran % 25’lerden daha düşük olabilmektedir. Bu hastaların idrar tutma fonksiyonunu düzeltebilmek için birden fazla prosedür uygulanması gerekebilir. Hastaların pek çoğu temiz aralıklı kateterizasyon uygulama ihtiyacı hissedebilir. Erkeklerde başarılı cerrahi operasyonlardan sonra erişkin hayatlarında üreme fonksiyonu devam edebilir. Ancak yardımcı üreme teknikleri kullanımı gerekebilir. Ekstrofili kadınlarda da normal hamilelik süreci yaşanabilir. Ancak kadın hastaların doktorlarını ekstrofi tedavisi ile ilgili bilgilendirmesi ve pelvik taban travmalarından kaçınmak için doğumun sezeryanla olması gereklidir.
Mesane ekstrofisi doğum öncesi ultrasonografi ile de tespit edilebilmektedir. Doğumda mesane özel malzemeler kullanılarak korunmalıdır. Çocuğun her altının değiştirildiğinde mesane dikkatlice özel solüsyonla yıkanmalıdır. Ve koruyucu malzeme tekrar değiştirilmelidir. Diğer doğumsal anormallikleri gözlemek için genel bir muayene yapılmalıdır. Fark edilememiş kadın epispadiası olabilir. Bu durum kendini çocukluk döneminde idrar kaçırma şeklinde de gösterebilir.
Klasik mesane ekstrofisinin tedavisinde amaçlar;
1) Böbrek fonksiyonunu koruyacak ve idrar tutmayı sağlayacak şekilde mesanenin kapatılması gerekir.
2) Fonksiyonel ve kozmetik olarak kabul edilebilir bir cinsel organ oluşturmaktır.
Klasik mesane ekstrofisinin cerrahi tedavisi iki ayrı yöntemle yapılabilmektedir. Birinci yöntem birkaç yıla yayılmış birden fazla cerrahi işlemden oluşur. İlk ameliyatta idrarı tutmasını sağlamak üzere mesane kapatılır. Ancak bu işlem mesane yeterli büyüklükte ise yapılabilir. Mesane pelvise yerleştirilir ve karın duvarı kapatılır. Ardından idrar yolu ve cinsel organın yeniden yapılandırılması için de bir dizi ameliyat gerekir. Bu ameliyatlar genellikle çocuk 2 yaşına gelmeden yapılır. Mesane boynunun yeniden yapılanması ise yaklaşık 5 yaş civarında gerçekleştirilir. Bu sayede çocuğun idrar kontrolünü yapabilmesine imkan sağlanır.
İkinci yöntem, çocuk doğduktan sonra erken dönemde mesane, idrar yolu ve cinsel organ yeniden yapılandırılması işlemlerinin
hepsinin tek seferde gerçekleştirilmesidir. Bu ameliyatlardan sonra genellikle böbrek fonksiyonları sağlanır. Ancak bazı vakalarda uzun dönemde böbrek taşı sorunu yaşanabilir. Ayrıca böbrek enfeksiyonu ve farklı derecelerde idrar kaçırma problemleri de yaşanabilir. Ekstrofi-epispadias sendromu kompleks bir anormalliktir. Cerrahi işlem ile tedavi gerçekleştirilirken, hayat boyu devam edecek bir takip süreci de başlar.
Hasta ve hasta yakınları hastalığın tüm aşamalarıyla, tedavi prosedürüyle ve tedavi sonrası olası komplikasyonlar ve başarı yüzdeleriyle ilgili detaylı şekilde bilgilendirilmelidir. Hasta ameliyata alınmadan önce hasta yakınlarının yeniden yapılandırılacak idrar yolu, riskler ve ameliyatın sağlayacağı faydalardan haberdar olması önemlidir. Bununla birlikte hasta yakınlarının hastanın günlük bakımı konusunda sorumluluk alması gerektiğini bilmesi ve kabul etmesi de gereklidir.
Kommentare